SMA (Spinal Muscular Atrophy)
Définition : La SMA est une pathologie héréditaire affectant les muscles du squelette du tronc et des membres inférieurs. La perte de neurones dans les tout premiers mois de vie occasionne une faiblesse musculaire et une atrophie qui devient apparente à l'âge de 3-4 mois. Les chatons atteints développent une démarche bizarre avec un vacillement des pattes arrières et se tiennent debout avec les jarrets qui se touchent presque. Ils peuvent aussi se tenir avec les doigts en dehors à l'avant. Vers l'âge de 5-6 mois, ils sont trop faibles des pattes arrières pour sauter facilement sur des meubles et ils ont souvent un atterrissage maladroit quand ils sautent par terre. Le poil long du Maine Coon peut le cacher, mais une palpation délicate des membres inférieurs révélera une masse musculaire réduite. Les chatons atteints ne souffrent pas, ils mangent et jouent avec entrain, ils ne sont pas incontinents, et la plupart vivent très confortablement une vie de chats de maison pendant de nombreuses années. Des chatons atteints connus sont apparus dans des programmes d'élevage aux Etats-Unis, et, rétrospectivement, des chats porteurs ont été exportés en grand nombre.
Les Signes Cliniques : On observe les premiers signes cliniques entre 15 et 17 semaines. Les anomalies initiales sont une faiblesse des pattes arrières et un léger tremblement général. Les chatons atteints perdent fortement leur capacité de sauter vers 5 mois et marchent ensuite avec un vacillement des pattes arrières. Une sensibilité anormale au toucher sur le dos, une intolérance à l'exercice, et une respiration laborieuse sont observées de façon variable. Après une période initiale de perte rapide de fonction, la progression de la maladie ralentit ou se stabilise, avec une atrophie musculaire, une faiblesse et une mobilité variables.
Mode de transmission : La maladie se transmet simplement sur le mode autosomique récessif. Pour qu'un chaton ait le syndrome de la SMA, il doit recevoir la copie mutée (l'allèle) du gène de la maladie de ses deux parents, les chatons mâles et femelles sont atteints à part égale. Les parents des chatons atteints ne montrent aucun signe extérieur de la maladie, mais ils sont obligatoirement porteurs.
La SMA est un trouble autosomique récessif. A ce jour, nous ne connaissons pas la prévalence de cette maladie sur la race du Maine Coon ; initialement, on pensait qu'elle était présente seulement sur une lignée, mais plus tard elle a aussi été découverte dans d'autres lignées.
Un test ADN étant disponible, les chats porteurs et ceux atteints peuvent tous être identifiés. Nous recommandons les tests de routine suivants pour les chats faisant partie d'un programme d'élevage :
Source :Pawped
Définition : La SMA est une pathologie héréditaire affectant les muscles du squelette du tronc et des membres inférieurs. La perte de neurones dans les tout premiers mois de vie occasionne une faiblesse musculaire et une atrophie qui devient apparente à l'âge de 3-4 mois. Les chatons atteints développent une démarche bizarre avec un vacillement des pattes arrières et se tiennent debout avec les jarrets qui se touchent presque. Ils peuvent aussi se tenir avec les doigts en dehors à l'avant. Vers l'âge de 5-6 mois, ils sont trop faibles des pattes arrières pour sauter facilement sur des meubles et ils ont souvent un atterrissage maladroit quand ils sautent par terre. Le poil long du Maine Coon peut le cacher, mais une palpation délicate des membres inférieurs révélera une masse musculaire réduite. Les chatons atteints ne souffrent pas, ils mangent et jouent avec entrain, ils ne sont pas incontinents, et la plupart vivent très confortablement une vie de chats de maison pendant de nombreuses années. Des chatons atteints connus sont apparus dans des programmes d'élevage aux Etats-Unis, et, rétrospectivement, des chats porteurs ont été exportés en grand nombre.
Les Signes Cliniques : On observe les premiers signes cliniques entre 15 et 17 semaines. Les anomalies initiales sont une faiblesse des pattes arrières et un léger tremblement général. Les chatons atteints perdent fortement leur capacité de sauter vers 5 mois et marchent ensuite avec un vacillement des pattes arrières. Une sensibilité anormale au toucher sur le dos, une intolérance à l'exercice, et une respiration laborieuse sont observées de façon variable. Après une période initiale de perte rapide de fonction, la progression de la maladie ralentit ou se stabilise, avec une atrophie musculaire, une faiblesse et une mobilité variables.
Mode de transmission : La maladie se transmet simplement sur le mode autosomique récessif. Pour qu'un chaton ait le syndrome de la SMA, il doit recevoir la copie mutée (l'allèle) du gène de la maladie de ses deux parents, les chatons mâles et femelles sont atteints à part égale. Les parents des chatons atteints ne montrent aucun signe extérieur de la maladie, mais ils sont obligatoirement porteurs.
La SMA est un trouble autosomique récessif. A ce jour, nous ne connaissons pas la prévalence de cette maladie sur la race du Maine Coon ; initialement, on pensait qu'elle était présente seulement sur une lignée, mais plus tard elle a aussi été découverte dans d'autres lignées.
Un test ADN étant disponible, les chats porteurs et ceux atteints peuvent tous être identifiés. Nous recommandons les tests de routine suivants pour les chats faisant partie d'un programme d'élevage :
- Il est fortement recommandé de tester les chats qui ont un parent (au sens large) porteur ou atteint.
- Tester les chats d'élevage qui ne sont pas connus pour être particulièrement à risque est aussi une bonne idée car des porteurs ont récemment été identifiés dans des lignées jusqu'alors considérées sans risque.
- Les porteurs peuvent être utilisés en élevage, mais uniquement avec des partenaires indemnes de la mutation causant la SMA, en sachant que 50% de leur descendance sera aussi porteuse. Tous les acheteurs de chatons porteurs et les chatons de statut inconnu issus de combinaisons où les deux parents ne sont pas négatifs devraient être informés de cette maladie et des risques d'utiliser le chaton pour l'élevage. Les porteurs hétérozygotes n'auront jamais aucun signe du trouble ; on pourrait donc penser qu'il s'agit d'une information qui ne concerne pas l'acheteur d'un chaton de compagnie. Cependant, comme il n'est pas rare que les acheteurs de chaton pour la compagnie aient plus tard l'idée d'avoir une portée de leur chat, et ceci parfois sans contacter leur éleveur, il est important que les acquéreurs de chatons de compagnie comprennent pleinement la nature de la maladie et le statut de leur chaton.
- Les chats atteints (les deux gènes de la SMA défectueux) ne devraient pas être utilisés en élevage.
Source :Pawped